Fontan-Kreislauf: Therapie der Folgeerkrankungen

Eltern einer 23-jährigen Patientin mit Fontan-Kreislauf fragen, ob sich der Druck in den Hohlvenen senken lässt und ob Stammzellen bei der Behandlung von Herz oder Leber eingesetzt werden könnten. Außerdem geht es um Leberfibrose, mögliche Verläufe bis zur Zirrhose sowie um Leber- oder Herztransplantation und konservative Maßnahmen. Die Expertin erklärt die Therapieoptionen und gibt einen Hinweis darauf, wann der Zeitpunkt erreicht ist, über eine Transplantation nachzudenken. 

Die Sprechstundenfrage im Wortlaut:

Unsere Tochter ist 23 Jahre alt und hat einen Fontan-Kreislauf. Es liegen verschiedene Probleme vor, die ich in kurzen Fragen umreißen möchte.

• Druck in der Hohlvene: Gibt es Möglichkeiten, den Druck zu senken? Operativ? Fensterung? Shunts? 
• Wir haben außerdem von unserer Tochter Stammzellen. Wäre es möglich, damit ihre Leber oder ihr Herz zu behandeln? Vielleicht im Ausland? 
• Was wurde bei anderen erwachsenen Fontan-Patienten unternommen, die auch schon eine Leberfibrose, also eine verstärkte Bildung von Bindegewebe, haben? Wie ist dort der Verlauf? Wie schnell ist die Zirrhose, also die schwere Schädigung des Gewebes, zu erwarten? Würde vor ihrem Hintergrund eine Lebertransplantation überhaupt genehmigt werden? Oder nur zusammen mit einem Herzen? 
• Kommt bei einem Fontan-Patienten eine Herztransplantation infrage? Wenn ja, welche Prognose ist bekannt? 
• Was ist der Leber zuliebe alles konservativ, also ohne eine große Operation, möglich? Ernährung? Bewegung? Alternative Heilmethoden wie beispielsweise Akkupunktur? Ist eine Entgiftung sinnvoll? 
• Wie kann man früh genug Ösophagusvarizen, vergrößerte Venen in der Speiseröhre, die starke Blutungen verursachen können, erkennen? 
• Bei unserer Tochter treten bereits deutliche Anzeichen von Müdigkeit, Verstopfung und Appetitlosigkeit auf. Wie viel Zeit haben wir noch? 

(Laura B. und Ben S., Hannover) 

Expertenantwort:

• Die Drucke in den Hohlvenen Ihrer Tochter ergeben sich aus der Fontan-Zirkulation mit direkter Verbindung zum Lungenkreislauf. Je besser der Fontan-Kreislauf funktioniert, umso niedriger sind diese Drucke. Eine Absenkung wird durch einen möglichst niedrigen Widerstand in der Lunge erzielt. Hier können Medikamente wie Sildenafil wirksam sein. Es gibt tatsächlich eine operative Möglichkeit, den Druck zu senken, durch die sogenannte Hraska-OP, bei der eine Verbindung der Hohlvene zum Vorhof geschaffen wird. Dazu bedarf es eines deutlichen Druckunterschieds zwischen dem Venendruck und dem Vorhofdruck. Dies scheint mir bei Ihrer Tochter nur bedingt gegeben. Die Anlage einer Fenestrierung, die Bildung einer kleinen Öffnung, ist eine weitere Möglichkeit. Allerdings wird sie in der Regel bei anderen medizinischen Gründen (Indikationen wie Pleuraergüsse, Aszites/Bauchwassersucht) eingesetzt. Beiden Verfahren gemein ist die Entstehung/Zunahme der Blaufärbung der Haut (Zyanose). Einschränkend muss man sagen, dass trotz dieser Maßnahmen der Venendruck nur vorübergehend abgesenkt wird. 
• Die bisherigen Versuche, die Herzfunktion mit Stammzellen zu verbessern, haben zu einer Verbesserung von wenigen Prozent der Herzleistung bei gesunden „Zweikammerherzen“ geführt. Auch für Einkammerherzen gibt es bereits erste Versuche, jedoch sind meines Wissens keine dauerhaften Verbesserungen der Herzfunktion erzielt worden. Auch scheint mir die Herzfunktion bei Ihrer Tochter recht gut und nicht das vorrangige Problem. 

Herz- und Lebertransplantation bei Fontan-Zirkulation: Möglich, aber risikoreich

• Leider ist im Langzeitverlauf bei praktisch allen Patienten mit einer Leberfibrose zu rechnen, die unterschiedlich lange nach Herstellung der Fontan-Zirkulation auftritt. Die Zirrhose kann sich auch sehr langsam, im Laufe von Jahren aus einer Fibrose entwickeln. Eine alleinige Lebertransplantation ist in dieser Situation nicht sinnvoll. Eine kombinierte Herz- und Lebertransplantation wird in wenigen spezialisierten Zentren durchgeführt und ist in den Händen dieser Zentren mit recht guter Prognose beschrieben. Es ist allerdings keine Frage, dass hier ein insgesamt hohes Risiko besteht.
• Eine Herztransplantation wird für viele Patienten mit Versagen des Fontan-Kreislaufs überlegt. Hinsichtlich des Risikos stehen vor allem das Immunsystem und die übrigen Organfunktionen im Mittelpunkt. Durch die vielen Voroperationen können die Patienten hochsensibilisiert sein und die Auswahl eines passenden Spenderorgans wird sehr schwierig. Die Wartezeiten auf ein Spenderorgan/Spenderherz sind inzwischen so lange, dass manche Patienten auf der Warteliste stehend versterben. Oder es muss mit einem Kunstherz die Zeit bis zu einer Transplantation überbrückt werden. Im Vergleich zu einer Transplantation wegen einer Herzmuskelschwäche ist das Risiko deutlich erhöht, insbesondere auch Blutungsrisiken. 

Den richtigen Zeitpunkt für wichtige Entscheidungen finden 

• Sie fragen nach alternativen Heilmethoden, damit bin ich nicht ausreichend vertraut. Spezielle Nahrungszusammensetzungen sind allerdings sinnvoll. Hierzu würde ich einen Spezialisten für Lebererkrankungen einbeziehen. Wenn eine Entgiftung notwendig werden sollte, wird diese bei manchen Lebererkrankungen durch besondere Dialyseverfahren angeboten. Bei Ihrer Tochter ist die Entgiftungsfunktion der Leber aber laut Ihren Unterlagen noch erhalten. 
• Um mögliche Ösophagusvarizen nicht nur zu erkennen, sondern auch zu behandeln, wäre eine Magenspiegelung die einfachste Methode. 
• Bei Ihrer Tochter treten bereits deutlich Anzeichen von Müdigkeit, Verstopfung und Appetitlosigkeit auf. Wie viel Zeit Sie noch haben, ist für mich schwer zu beantworten. Wenn sich bereits Ergüsse um die Lunge oder im Bauch entwickeln, ist ein Stadium erreicht, in dem Entscheidungen, ob noch eine Transplantation versucht werden kann oder soll, dringend getroffen werden sollten. Die im Befundbericht Ihrer Tochter vermerkten Medikamente erlauben noch eine Steigerung (Eskalation), um die Prozesse der nachlassenden Herzleistung zu verzögern. 

Ich wünsche Ihnen das Allerbeste.